Blood：功能异常的FIX可抑制正常的FIX发挥止血作用

IX因子（FIX）可与细胞内下基底膜的胶原IV (Col4)融合。在B型糖尿病当中，FIX-Col4的融合可减低输注的FIX的血清回收率，在止血更进一步当中具有重要意义。在多肽化学反应阴性（cross-reactive material negative， CRM-）的B型糖尿病血清仿真当中评估输注的BeneFix（FIXWT）的回收状况的研究声称Col4融合FIX的适合剂量为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4融合的FIX量（血管储藏）是血清FIX水平的几倍。在防治麻醉药的血清仿真（输注150 IU/kg FIX后7天，检测凝静脉出血后的止血状况）当中，FIXWT和核素延长的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-血清当中可造成了相同的止血效果。在流血的CRM- B型糖尿病血清当中，输注FIX药物后，凝静脉受损部位形成第一个血栓的时间有明显关联：FIXWT &It； FIXFC &It； FIX AIb。但在大部分B型糖尿病（CRM+）患者的血液循环当中都存在基本功能所致的FIX。在防治麻醉药的血清仿真当中 ，FIX的所有制剂都不可改善传达基本功能所致的FIX（FIXR333Q）的CRM+血清的止血抑制作用；FIXR333Q可与基本功能正常的FIX竞争性融合Col4，FIX可能还通过其他通道发挥抑制作用。总而言之，CRM+ B型糖尿病血清仿真提示内源性传达的基本功能所致的FIX可干扰FIX防治麻醉药的止血化学反应。类似注解：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文系梅斯医学（MedSci）原创编译，转贴需授权！