Neurology：中枢神经系统卵巢-下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症

66岁男性，表现为逐渐很重的意识模糊和全部都是垂体功能性升高6个同月。

MRI可见斜视垂体漏斗部和中枢神经的1.7cm加大肿块。全部都是身PET扫描示意中枢神经孤立摄取（标准摄取个数25.3）（布1）。全部都是身CT，缠外套和接种相关检查大多为阴性。必经肺部内镜活体。显微镜下可见中枢神经胶质细胞内增生，细长偷偷地核沟的细胞内空降兵，免疫组织化学漂白CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100阳性，而Grocott六胺银和漂白，革兰氏漂白，抗酸杆菌漂白，Warthin-Starry漂白，单纯肝炎病毒1和2，EB病毒和β-淀粉样蛋白漂白大多阴性，证实诊断为朗格汉斯细胞内组织细胞内增生症（布2）。发现BRAF（V600E）阳性的对诊断具有重要本质，且可作为潜在的治疗靶点。

（布1：冠状位提升T1可见斜视漏斗部[A]和中枢神经[B]的加大肿块；横断位FLAIR可见视交叉，视束和中枢神经异常接收机[C]）

（布2：HE漂白可见成群肾形细胞内核，有核沟*，中性上皮细胞内，血管周围小T淋巴细胞内**和一些寡酸性上皮细胞内[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]免疫组织化学漂白阳性）

原始说是：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；